半年前69岁的李阿姨（化名），出现手脚麻木，行走不稳，以为上年纪了是颈椎不好就到诊所行康复理疗2周后病情越来越重伴有呕吐，后到附近医院检查诊断为：脑干血管母细胞瘤，需要手术治疗。一听到脑干肿瘤，一家人都乱作一团，不知如何才好，据李阿姨回忆90年代，他的两个表弟都是十几到二十几岁发现脑干这种肿瘤的，当时手术台都没下来，所以一家人都惧怕手术。但是病情一天天的加重，几天后因脑积水出现昏迷当地医院给予脑脊液引流手术，引流时间长会感染，眼下就是脑干肿瘤的治疗问题，家人四处打听，多个医生都说手术风险高，恢复希望渺小。他的一个远方亲戚1年前因大脑肿瘤曾经在王杰主任那里手术治疗过，恢复很满意。（辗转找到王杰医生）。家人抱着试试看的心态找到王杰主任，看后给予充分沟通考虑良性肿瘤，手术救治希望大，后续病人接受了手术，术后经过1个月的康复训练，逐步恢复到生活自理。

什么是脑干？脑干在哪里？

【资料图】

脑干位于大脑下方，脊髓和间脑之间，是中枢神经系统的较小部分，呈不规则的柱状形。脑干自下而上由延髓、脑桥、中脑三部分组成。延髓部分下连脊髓。

脑干向上连接间脑，间脑上面为大脑，脑干下面连接颈髓，位于脑部中间位置，即颅骨枕后位置。脑干为较重要脑部结构，主要包括上至下三部分，最上面为中脑，下面为桥脑，最低处为延髓，延髓与颈髓相连接。

脑干存在较多重要神经核团，包括颅面部活动、腺体分泌、眼球活动、瞳孔扩大缩小，面部感觉、发音肌肉、吞咽能力以及味觉、泪腺、颌下腺分泌等相关功能。另外，延髓存在重要呼吸、心跳中枢，如果延髓出现严重损伤时，可以危及生命。由于脑干部位较小神经纤维较集中，脑干损伤后即使为较小损害也会导致较多症状。

脑干的功能主要是维持个体生命。包括心跳、呼吸、消化在内的一系列重要生理功能，均与脑干有关。

脑干肿瘤的症状

脑干肿瘤的症状主要取决于肿瘤发生的部位、肿瘤本身的性质和占位效应的严重程度。脑干常见肿瘤有中脑的肿瘤、桥脑的肿瘤和延髓的肿瘤。一般来说，脑干肿瘤常见的症状，我们叫交叉性的麻痹，病变阶段同侧颅神经的损害，伴随着对侧肢体的感觉和运动障碍，不同部位的病变又有特征性，比如像中脑病变，病人常常表现为病变同侧的动眼神经麻痹，常常看到的眼睑下垂、瞳孔的缩小等变化，而桥脑病变常常可表现为病变侧眼球外展和面肌的瘫痪，而同侧的面部感觉也可以存在障碍以及听觉的障碍。延髓的病变常常出现病变侧的舌肌的麻痹，咽喉的麻痹，舌后1/3的味觉消失等。

脑干肿瘤的治疗

1.一般治疗

2.手术治疗

脑干肿瘤在以往被认为是手术禁区，在过去脑干肿瘤的手术曾经被认为是不可能实现的这是因为在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等，并且脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术死亡率较高，预后不良。

近年来随着显微神经外科手术设备和技术的发展，手术治疗的安全性得到提高，脑干手术的成功病例报道逐新增多。术中应用神经电生理监测和MRI ，可以了解神经核团及传导束的功能，避免不必要的神经功能损伤。

MRI 指导下神经导航技术、术中MRI应用技术及超声定位技术等，使脑于手术更精确，并可以最大范围地切除肿瘤，脑干肿瘤手术的效果也远胜于前。

尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险，但对于较局限、呈结节状或分化较好的肿瘤，应积极采用于术切除，其预后较好。

对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除的手术方式是可以获得根治效果的。如为海绵状血管瘤，一旦诊断基本明确后应尽早手术：海绵状血管瘤急性期脑干水肿明显，副损伤重，早期手术不仅能预防脑干出血这灾难性后果，而且可彻底切除病灶。

然而，该手术的目的在于降低再出血的风险，并不能改善已有的神经功能障碍，手术产生的轻微副损伤也会造成影响终生的严重后果。

3.化疗

4.放疗

脑干肿瘤的预后

脑干肿瘤病程大多呈进行性进展，有些病例经过治疗也可暂时缓解，但最终往往恶化。脑干肿瘤的预后与很多因素有关，包括肿瘤的生长部位、病理性质、患者的发病年龄、临床表现和治疗选择等。

不同类型的脑干肿瘤预后各不相同：良性占位病变，如海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤等是可能完全治愈的：中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤； 1-2级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。

肿瘤大小亦与预后有关，肿瘤越大，预后越差

如何能早期发现脑部肿瘤？

脑瘤的表现我们可以从三个方面去说。

1.脑瘤在生长过程中对周围组织的压迫或刺激所产生的，如运动区、感觉区、语言区等，颅底肿瘤进展压迫常会出现相关的颅神经症状；肿瘤刺激可以导致神经元兴奋而癫痫发作；

2.颅内压增高产生的相应症状和体征，如头痛、呕吐，脑认知力下降等；

3.一些肿瘤有分泌激素的能力，因而产生的相应症状和体征，如生长激素型垂体瘤。

此外，以下几个与神经有关的脑肿瘤早期症状非常容易被忽视：

嗅觉障碍。脑肿瘤引起的嗅觉障碍一般表现为持续的、不可逆的嗅觉减退或丧失，可伴有头痛或性格改变、记忆力减退等神经系统症状。或幻嗅，即在莫名其妙的情况下闻到怪味道，应高度警惕；

视力障碍。脑肿瘤引起的视觉障碍常表现为短时间内视力，尤其是单眼视力下降、视野缺损和复视；

听力下降。单侧的耳鸣、耳聋应引起高度重视。

另外，垂体方面的症状，例如男性出现性功能下降、不育等，女性出现不孕、月经不调等，如果经男科和妇产科诊治效果不好或伴有视力障碍者应高度警惕脑部垂体瘤可能。

【话题】脑干肿瘤的致病原因？

脑干肿瘤的发病机制尚不明了。

致癌物、病毒或细菌感染等也可能参与脑干肿瘤的发生。此外有报道称，染发、颅脑外伤、亚硝酸盐食品，会增加患脑肿瘤的危险性，但尚不能肯定。

基本病因

病因尚不明确，可能存在的因素有以下几方面。

1.遗传因素

脑干肿瘤的发生与基因问题相关，可能存在家族遗传倾向，

2.环境因素

一些环境的致癌因素也可能与脑干肿瘤的发生相关。有报道称，长期使用手机、接触高压电等可能与脑干肿瘤的产生有相关性，但尚缺乏足够证据，

3.年龄因素

脑干肿瘤的发生和年龄有关，儿童较成人多见。其中脑干胶质瘤有两个发病高峰，第一个高峰在5-10岁，第二个高峰在40-50岁，多见于青少年。

室管膜瘤多见于中年人

海绵状血管瘤多见于青壮年

血管网织细胞瘤多发生于成年人，发病年龄多为30-40岁，男女比例的为2:1

【话题】是不是所有的脑干肿瘤都需要手术切除？

不是所有脑干肿瘤都适合手术。

是否适合手术治疗需要专科医生全面评估。

手术治疗主要包括两个方面手术直接切除和手术穿刺活检；如果是肿瘤位于脑干偏侧或者背侧的考虑海绵状血管瘤血管母细胞瘤等良性病变，在严格监测下可以手术切除。如果是肿瘤完全位于脑干内部提示恶性可能经过评估可以选择立体定向或者机器人引导下的穿刺活检取得病理为后续放疗或化疗提供依据。

有些病变完全位于脑干内，且病灶非常小，血供丰富等手术或穿刺导致严重并发症可能不建议手术治疗。

作者：⻘岛大学上海临床医学院- 上海德济医院 神经外科 王杰

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